明慧是一個17歲的高中女生,她在一次体育課跑步時,忽然一陣暈眩,昏倒跌落在跑道上,至此不醒人事。大家慌了手腳,急忙要將她送醫;然而經過數秒後,明慧卻自己醒過來,拍拍屁股,又繼續她的体育課。大家對她這種突如其來的昏倒,嚇了一身冷汗,老師催促家長一定要帶她就醫檢查。醫師的檢查結果一切都正常,沒有心雜音、沒有腦波的異常,症狀、病史也可排除暫時性低血糖的可能。然而心電圖的證據顯示,她得了先天性QT期過長症候群(congenital long Q-T syndrome)的心臟毛病。
回溯過往病史及家族史,發現她在幾年前也曾經發生過一次;他的哥哥也有這樣的經驗。由於每次的發作都是平安無事,沒甚麼後遺症,以前帶去就醫,醫師老是檢查不出所以然,家長對此事也就沒一直放在心上。如今的發現,雖然有點晚,但也慶幸終於能夠水落石出,在還沒釀成大禍前能夠及早做預防性的治療。
先天性QT期過長症候群是一種牽涉到心臟電氣傳導的障礙,影響心室正常的收放時間,在心電圖上會顯現Q波和T波的間距時間過長。而在患者遭受壓力,如情緒的激動、激烈運動的情況下,輕則引發成多形性的心室快速收縮(torsade de pointes) ,導致頭昏暈倒;重則演變成心室纖維顫動(ventricular fibrillation),而至死亡。
會引起QT期過長的心律的疾病,除如明慧的先天性基因因素外,某些次發性的原因,如精神科用藥(haldol、cyclic antidepressants)、治流鼻水藥(antihistamine)、抗生素(quinolone、ilosone) 、電解質不平衡等,也都有可能會引起QT期過長。因此,要診斷先天性QT期過長症候群,除了心電圖的發現外,也要排除次發性的原因。若能有家族史的存在,對診斷更加如虎添翼。
先天性QT期過長症候群的患者有些是沒法測出基因的異常;而有基因異常者也,不一定會有症狀,因此它的盛行率很難決定。但一個先前健康,沒有甚麼異常症狀的年輕人忽然瘁死,尤其在興奮運動等狀況下發生這樣的不幸,都應想到此病的可能性。在一項調查統計顯示,美國每年有四千人新患者,6%的患者在40歲前會因此疾而死亡,更有30%的患者在第一次心臟發作即會往生。若按照人口的比例,台灣每年也應該有300人左右的新患者,因此而往生者應和每年腸病毒罹難者人數不相上下,由此可見患者應及早被發現的重要性。
依照美國心臟學會的治療原則,先天性QT期過長症候群的患者,若只有基因的異常但沒任何臨床的表現時,應限制患者的激烈運動或參加運動比賽。但若已有QT間隔過長的症狀時,應該投予乙型阻斷劑的抗心律藥。若症狀嚴重或口服藥物效果不好時,可能需在患者身上植入小型的心臟電擊器。先天性QT期過長症候群的患者在沒有症狀時,就像山坡已鬆動的土石,平時和人和平相處,相安無事,但若沒有做任何的預先防護,將來遇到未可預知的颱風時,終究會釀成大災難的。
更新日期:2009-08-22