Pathophysiology:
在心房與心室間由於異常胚胎發育，產生了搭於心房與心室間隔的橋樑，這個橋樑自成一條心房與心室間的神經傳導， 而和正常情況下經由AV node的神經傳導路線不同。這條異常的accessory pathway，並沒有正常神經傳導路線下由AV node 產生的延遲，因而讓病患的心臟產生過早的激化(preexcitation)。雖然有很多的accessory pathway會產生preexcitation，但最常見而出名的就是Kent bundle，可見於WPW syndrome。 經由Kent bundle的神經傳導可以是anterograde、 retrograde，或二者皆俱。
Frequency:
約有0.15-0.2%的民眾有WPW syndrome。
Mortality/Morbidity:
因WPW syndrome的dysrhythmias或錯誤治療引起的mortality約0-4%。
Age:
在任何年紀都可能發生WPW syndrome的心律過速，但隨著年紀增加，accessory pathway的神經傳導速度會減慢，因此在ECG上會表現preexcitation的cases會減少。 但對於ECG上已明白表現出是WPW syndrome的患者，隨者年紀增加產生PSVT的機會會跟著增加，如20-39歲是10%，而超過60是36%。
心電圖檢查 ：
WPW syndrome的典型心電圖表現是shortened PR interval，有delta wave 的widened QRS complex。經 由 accessory pathway的電脈衝，會比經由典型AV node傳下來的電脈衝早到達心室，因此產生了所謂preexcitation。
。如前所述， 心室會被經由accessory pathway 來的電脈衝首先活化， 這個電波是存在於正常電脈傳導之外，而製造了一個略早而低的心室去極化能的傳播，形成了所謂的delta wave， 而使得QRS interval變寬，PR interval變短。 accessory pathway的存在最容易由這樣的ECG表現被辨識出。
。 WPW syndrome有兩種型態，即type A 或 type B。 是依delta wave/QRS complex在precordial leads的形狀而區分。type A是在所有precordial leads的delta wave都是upright positive，因此在lead V1的R會比S大；而type B的delta wave是負向的，因此在V1 和 V2 lead會有negative的 delta wave 和 QRS complex 。
type A即accessory pathway的電脈衝， 由LA後壁進入LV後壁，此時V1-V6的delta wave/QRS complex都是upright positive。
type B即accessory pathway的電脈衝，由RA後或側面進入RV， V2-V6的delta wave/QRS complex都是upright positive，但V1是negative。
。偶而某些WPW syndrome的病例，經由accessory pathway與AV node的電脈衝同時到達心室， 此時在ECG上是正常的，看不出有preexcitation。因此ECG 的圖形表現是依據二者電脈衝的相對速度的不同而定。這種accessory pathway在ECG一般是不被發現的，但當accessory pathway的電脈衝下傳速度快過AV node的不反應期時，在ECG上就會被發現，這種accessory pathway叫作latent accessory pathway。 latent accessory pathway的電脈衝可以有順行與逆行的傳導。
。另有一種只能逆行傳導(retrograde)的accessory pathway叫作concealed accessory pathway 。這種pathway惟有在circus movement tachycardias (CMT)發生時，才會有路用。因此在平時的ECG，由於accessory pathway沒有前行傳導(anterograde)也會和latent accessory pathway一樣，看不到有異常。
WPW syndrome會引起的心律不整：
雖然在WPW syndrome的患者會有各式的心律不整， 但CMT 和atrial fibrillation是兩種最常見的。 而CMT更勝一籌，更常見。
在一個巧合的情況下，有一個早發性的心房搏動恰好產生在accessory pathway正處於不活化期時，因此引起典型的CMT，此時的電脈衝只延AV node傳下，但卻延著accessory pathway逆行而回，此即順行傳導(orthodromic conduction)的CMT。
順行傳導(orthodromic conduction)的circus movement tachycardias (CMT)，產生了一種窄狀QRS interval的心律。因其電脈衝是經由AV node往下傳導，所以其形狀與速率受到AV node的管制。orthodromic type 的WPW dysrhythmia，由於有規矩心律與狹窄QRS complex的 tachycardia，因此與PSVT很難作鑑別診斷。
另有一種叫逆行傳導(Antidromic) CMTs。會有較寬的QRS，與較快的速度，此因大多數的accessory pathways會有相對較短的不反應期；之所以被稱作antidromic，是由於電脈衝是經由accessory pathway往前傳導到ventricle，引起preexcitation。再由正常的傳導路徑經AV node回到心房。 由於屬於circus movement，故這種的 dysrhythmias也是有規律性的。Orthodromic CMTs是比antidromic CMTs還常見10至15倍。
會產生antidromic CMTs的accessory pathways所傳導的電脈衝，是由心房傳到心室，因此於resting ECG的QRS處，也可發現delta wave。antidromic CMTs由於有較寬的QRS，較快而規律的速度，因此需與ventricular tachycardia作鑑別診斷，也就是當看到任何regular wide-complex tachycardia時，需先排除有否可能是ventricular tachycardia，然後才想可能是其他的心律不整。
WPW with atrial fibrillation，有11-38%的incidence，因容易變成ventricular fibrillation，是 WPW中最易致死的心律不整。在正常人由於AV node有較長的refractory period，可使心室搏動不致太快；但accessory pathway常有極短的前行電脈衝的不反應期，因此很容易產生相對應的高心室搏動速度。WPW with atrial fibrillation時，由於不時有很多的電脈衝從accessory pathway下傳到心室，因此在ECG會有bizarre, wide-complex, irregular 的 tachycardia，heart rate 會達到250 bpm以上。
TREATMENT
在急診時的處理方式：
- Treatment of wpw with atrial fibrillation
WPW with atrial fibrillation的治療原則，是拉長accessory pathway 的不反應期， 使此不反應期， 相對上比AV node的還長，促使accessory pathway上向前傳導的電脈衝減慢， 心室搏動速度也跟著減慢 ，這和non-WPW的atrial fibrillation是不同的，後者是讓AV node的不反應期減慢。
假如WPW with atrial fibrillation給予讓AV node不反應期增加的藥物，如calcium channel blockers，beta-blockers， digoxin等，可能會讓經由accessory pathway的傳導速率增加，進而增加ventricular rate的速度，這將是一種惡耗，因可能會導致ventricular fibrillation。
假如WPW with atrial fibrillation是處在 unstable state，有hypotensive、 hypoperfusion時，首應考慮使用synchronized cardioversion。假如WPW with atrial fibrillation是處在stable state時，應嘗試使用procainamide(iv) 因procainamide(iv)會阻礙accessory pathway，但也可能會增加經由AV node的傳導。 因此雖然procainamide(iv)可以控制經由accessory pathway產生的atrial fibrillation，但也可能產生危險的傳統式的atrial fibrillation，此時需要另加其它的藥物，如b-blocker，或cardioversion的處理。 對於無法處理或處理不好的WPW with atrial fibrillation，都可能需要cardioversion。
- Treatment of wpw with CMTs
。 WPW syndrome with CMTs 時，有規則而narrow complex的tachycardias，有很多的治療方法，比較常用的治療方式是cardioversion與adenosine。假如使用adenosine，需備好cardioversion，與其它的急救工具，以防adenosine-induced AV nodal blockade發生時產生危險。
在一個情況穩定，有regular、 narrow QRS complex的tachycardia，在還不知道是否為WPW syndrome的情況下，adenosine(iv)應該是第一線用藥。但在心臟移植的患者、嚴重阻塞性肺臟疾病患者、及有wide QRS complex的患者，則不能使用。而當已知是由WPW syndrome引起時，使用adenosine(iv)時，應該備有cardioversion/defibrillation的設備，以備不時之需。
WPW syndrome的QRS complex是否為規律，或不規律，可以分 辨是CMTs或atrial fibrillation。
假如QRS complex是規律而狹窄時，在有cardioversion/defibrillation的情況下，這種心律不整是可以使用adenosine(iv)。
假如QRS complex是沒規律的，這種心律不整很像是WPW with atrial fibrillation，若使用adenosine(iv)會增加心率，而使症狀更加嚴重，因此應使用Cardioversion或procainamide可以控制好心率。
在門診時的藥物治療：
。WPW syndrome要作甚麼樣的治療，是看它會有甚麼樣的癒後，若ECG只是顯示有preexcitation，但卻從來不曾有過心率過速，一般是不必進一步作EP (cardiac electrophysiologic studies)或治療。
。但若真的執意要治療wpw syndrome with preexcitation，以防萬一，那麼有三個選擇，那就是藥物治療、electrical (ie, RF) ablation、和surgical ablation。對於有症狀的WPW syndrome，Ablation是第一線的治療方法，它已取代開刀治療，與大部份的藥物治療。然而藥物治療對於某些人還是有用的，比如那些拒絕ablation的患者，或經過一、二次ablation卻仍失敗的人， 使用藥物治療時應該考慮使用membrane-active antiarrhythmic drug (class IC or III)合用AV nodal blocker，而非只使用AV nodal blocker，以免引發心率增加的atrial fibrillation 或 flutter。
。為了預防WPW syndrome常常引起episodic tachycardia， 且為了避免所使用藥物引發危險的心率增加， 選擇併用兩種藥是較理想的方式，例如 procainamide和verapamil (class IA and IV)、 quinidine和propranolol (class IA and II)。 較新的藥物如Class IC的amiodarone, sotalol ，是很有好而安全的藥，但一般是不用於有結構異常的心臟病患，且也最好和AV nodal blocker合用。
更新日期：2007-10-24
