30歲的黃小姐多年來深受返復性嘴破所苦,每次都需到我們診所吃藥擦藥才能消除惱人的毛病。 然而快者一個月,慢者好幾個月,都會重新再來一次。前幾天,這種嘴破的情況變得異常頑固嚴重,整個嘴巴包括嘴唇、舌頭、兩頰內側黏膜滿佈大如米粒,小如細沙大小不一,疼痛異常的潰瘍坑洞。更糟糕的是之前有效的藥物與藥膏好像都失了靈,治療三天一點進展也沒有。更奇怪的是眼睛開始出現紅眼症,兩側下肢、小腿前方也陸續出現一、二個比10元硬幣還大的結節, 微微突起的紅斑,稍有壓痛但不癢 (即紅斑性結節erythema nodosum)。
很顯然,這次她有三個特殊症狀─返復性嘴破、紅眼症、及紅斑性結節,很自然地,貝西氏病(Behcet's Disease)這樣的診斷,也就悄然浮現。在投予類固醇、 colchicines、及其他的免疫調節劑後,症狀很快地在二、三天後,被控制下來。 幾天後上述的症狀完全消失,但兩側膝部關節痛卻隨之而來。這也是貝西氏病該有的症狀之一,在另加非固醇類的消炎止痛藥後,所有症狀終於全被消除掉。然而貝西氏病並不可能就此罷休,所有症狀在將來的日子一定會捲土重來,一再浮現,也就是說,還有很長的路要走。只是有了正確的診斷後,我們對未來病情的控制也就能兵來將擋,瞭然於胸了。
據調查貝西氏病較常發生於從地中海延舊絲路而來的國家,來到東方的中國、日本、韓國的發生率約在10萬個人有一、二十個人會得到。至於西歐北美民眾則甚少。貝西氏病的診斷並不需要任何的檢驗數據,若有抽血檢查也只是用來排除是否有其它疾病的可能。也就是說,它是依據臨床的症狀來做診斷。通常是返復性嘴巴潰瘍(一年大於5次的發作,且每次發作多達6個病兆) ,加上以下三個症狀中只要出現兩個症狀,即可成立。這三個症狀分別是: 生殖器潰瘍、眼睛病變(葡萄膜炎Uveitis)、或皮膚病變(如結節性紅斑)。嘴破生殖器潰瘍、及肢體皮膚長紅斑當然會不舒服,但較常見而嚴重的併發症仍屬眼睛病變的葡萄膜炎,因為返復的發作嚴重者可能引發失明。
除了上述的症狀外,關節炎關節痛並不少見,據統計約有50%至60%的貝西氏病患會得到此症狀,下肢膝部是最常被侵犯處。此外少數患者會有消化道潰瘍、靜脈栓塞與發炎、肺栓塞、腎病變,甚至侵襲中樞神經,引起大腦皮質受損,如失憶、情緒失控等症狀。貝西氏病的如此多樣性的症狀,實肇因於体內免疫細胞功能的異常,這些失常的免疫細胞會破壞体內正常的血管,形成血管炎或小血塊引起血管的阻塞壞死。這些受傷害的血管位在那裡,如口腔黏膜、眼球組織、皮膚等等,就造成那個位置的病變,形成它特殊的症狀。那為何這些免疫細胞會如此暴走,破壞我們自己的正常組織呢?事實上,目前研究還是眾說紛紜,最有可能的是基因因素,加上外來因素,如環境暴露、病毒、細菌的感染等。
藥物的使用原則是消除貝西氏病引起的不適症狀,與預防疾病可能帶來的不良後遺症。由於貝西氏病是一種免疫性疾病,所以一些免疫調節劑都被證實有效,包括steroid、colchicine、azathioprine、cyclophosphamide、cyclosporine、 methotrexate、sulfapyridine、thalidomide、hydroxychloroquine等等,但藥物的取捨除了效果外,因貝西氏病可能仍會長期返復發作,所以還要考量因藥物長期使用,可能帶來的副作用,一般而言,若能選擇到有效的藥物,能迅速消除症狀下,貝西氏病在歷經一、二年幾次緊密的復發後,常能漸漸變得不易再發作。
更新日期:2011-06-23